Colangite Biliar Primária: diagnóstico e tratamento precoces podem fazer a diferença

No âmbito do Dia Mundial das Doenças Raras, que se celebra hoje, a Sociedade Portuguesa de Gastrenterologia assinala e vem reforçar a mensagem do papel decisivo do diagnóstico e tratamento precoce da Colangite Biliar Primária (CBP) uma doença rara, crónica auto-imune que afeta primariamente o fígado.

Estima-se que a CBP afete cerca de mil doentes em Portugal, numa proporção de aproximadamente 10 mulheres por cada homem, sendo diagnosticada geralmente entre os 40 e os 60 anos de idade. Trata-se de uma doença rara, de causa desconhecida, que se caracteriza pela inflamação crónica e destruição lenta e progressiva dos pequenos canais biliares no interior do fígado, levando à obstrução do fluxo de bílis, podendo evoluir para fibrose e cirrose hepática. Pessoas com história familiar de doenças auto-imunes, como lúpus, tiroidite ou diabetes tipo 1, têm um risco maior de desenvolver a doença.

Numa fase inicial, que pode durar vários anos ou décadas, a doença é silenciosa, sendo apenas detetável através da realização de análises do fígado, geralmente em contexto de avaliação de rotina.

Os primeiros sintomas podem ser discretos e traduzem-se tipicamente por fadiga e prurido, especialmente ao nível das palmas das mãos e plantas dos pés. Podem também surgir pequenas manchas amarelas ou brancas sob a pele, ou ao redor dos olhos. À medida que a doença progride, os pacientes podem desenvolver icterícia (coloração amarela da pele e dos olhos), problemas de coagulação sanguínea, hemorragias, edemas, aumento do volume abdominal por acumulação de líquido (ascite), perda de peso ou confusão mental. Com a evolução da doença, podem surgir outras alterações como desnutrição, diarreia e osteoporose, associadas à má absorção de vitaminas.

A CBP não tem cura. Contudo, uma vez diagnosticada, deverá iniciar-se o tratamento com o objetivo de diminuir a progressão da doença, aliviar sintomas e evitar complicações. O ácido ursodesoxicólico é um medicamento que ajuda a melhorar a função hepática e a reduzir a inflamação dos canais biliares, contribuindo para retardar a progressão da doença. Nos casos em que não exista uma resposta adequada ao tratamento, poderá ser benéfica a associação com o ácido obeticólico.

O tratamento permite evitar, na maioria dos casos, a complicação mais temível da doença, que é a evolução para cirrose hepática. A cirrose é a quarta maior causa de morte precoce em Portugal e, em muitos casos, a única possibilidade de tratamento é o transplante de fígado. A taxa de sobrevida aos cinco anos pós-transplante é muito favorável, atingindo 80-85%. A doença pode reaparecer no enxerto, o que acontece em 20 a 30% dos casos no espaço de dez anos e em cerca de 50% dos casos após vinte anos.

Não existem medidas preventivas específicas para a CBP, uma vez que se trata de uma doença de natureza auto-imune. No entanto, é importante que os pacientes com o diagnóstico desta doença sigam o tratamento prescrito, realizem análises ou exames de acompanhamento regularmente e adotem um estilo de vida saudável, incluindo uma alimentação equilibrada, a prática de exercício físico e a suspensão do consumo de álcool e tabaco.

A realização de análises, designadamente no contexto do seguimento pela Medicina Geral e Familiar, tendo em vista o diagnóstico da CBP nas fases iniciais da doença, é essencial para evitar que progrida para a fase irreversível de cirrose hepática, com todas as suas potenciais complicações.

Foi constituída, em Portugal, a CBP Portugal, Associação de Apoio a Doentes com CBP, com o intuito de apoiar todos os que sofrem, direta ou indiretamente, com esta doença. Os principais objetivos da CBP Portugal são apoiar doentes, familiares e amigos; organizar atividades consideradas necessárias à divulgação da doença à comunidade; representar os seus associados e/ou doentes com CBP junto dos organismos oficiais; promover e colaborar em estudos relacionados com CBP; e cooperar com associações congéneres regionais, nacionais e internacionais.